Posted 21 ноября 2011,, 20:00

Published 21 ноября 2011,, 20:00

Modified 8 марта, 06:01

Updated 8 марта, 06:01

Большая проблема для самых маленьких

Большая проблема для самых маленьких

21 ноября 2011, 20:00
Каждый год, в течение уже нескольких лет, в конце ноября проходит Европейский день муковисцидоза. Главные жертвы болезни – дети. Их немного, но без правильного лечения малыши обречены. Для сохранения их жизней нужна постоянная поддержка родителей, врачей, государства. Почему сегодня этой редкой болезни уделяется так мн

– Муковисцидоз – болезнь, вызванная генетической поломкой. Ген, ответственный за развитие заболевания, достается ребенку от родителей, которые сами могут и не болеть. Генетические сбои бывают разной степени выраженности. Более серьезные вызывают сильные изменения в организме, заметные с первых месяцев жизни, менее серьезные приводят к проблемам, маскирующимся под другие болезни. Возьмем, к примеру, часто болеющих детей – они переносят респираторные инфекции более шести раз в год. Врачи часто отмахиваются от них: «Да это у всех так. Через пару лет он перерастет инфекции». У обычных детей так и происходит. Они переболевают в первые полтора-два года посещения организованных детских коллективов, вырабатывают иммунитет и перестают регулярно болеть. А если частота заболеваемости не уменьшается, значит с малышом что-то не так. Если ребенок на первом году жизни болеет более двух раз в год – это уже патология.

– Какие еще симптомы должны насторожить родителей?

– Дети, страдающие муковисцидозом – истощенные, субтильные. Видно, что ребенок страдает – он не активный и не жизнерадостный, весит половину от своей нормы, все время мучается с животиком, кашляет, и у него плохой цвет кожи, а не розовый, как у здоровых детей. Эти симптомы – сигнал для тревоги.

– Это портрет ребенка с муковисцидозом?

– Совершенно верно. Но, что отрадно, если начинаешь правильно «вести» таких детей, они постепенно становятся другими: прибавляют в весе, начинают расти, у них нормализуется стул и уходит кашель. Они становятся обычными детьми и рассказывают, как им нравится быть здоровыми!

– Как правильно лечить детей с муковисцидозом?

– При муковисцидозе слизь в организме становится настолько густой, что она с трудом выходит из продуцирующих ее клеток, становится стекловидной. Эти клетки у нас есть в разных системах, в том числе в дыхательной. Вязкая среда хороша для размножения бактерий, что приводит к частым инфекциям дыхательных путей. Кроме этого, при муковисцидозе страдает желудочно-кишечный тракт, в том числе поджелудочная железа, начинаются трудности с перевариванием пищи, вызывающие жидкий зловонный стул, на который, прежде всего, и жалуются родители. Поэтому терапия должна быть направлена на коррекцию проблем в разных органах. Она включает в себя ингаляционные курсы, которые позволяют поддерживать респираторную систему в стабильном состоянии, лечебные курсы для желудочно-кишечного тракта, в том числе контроль за состоянием поджелудочной железы.

– Секрет успеха только в правильном приеме лекарств?

– Не совсем. Для любого пациента с муковисцидозом важно правильно организовать всю систему оказания медицинской помощи: регулярный прием у врача, который определяет, полностью ли контролируется состояние пациента и не надо ли усилить терапию. Для каждого пациента подбирается индивидуальная схема приема лекарств. Если больной недостаточно хорошо себя чувствует, или врач констатирует изменение в тех или иных органах, системах, он может направить его в стационар. Терапия дома – это не только лекарства, но и изменение образа жизни: режим должен включать обязательную ежедневную дыхательную гимнастику, маленький пациент и его родители должны осознать необходимость тщательного выполнения всех назначений врача.

– В домашних условиях это возможно?

– Да, конечно. Например, существует прибор, который позволяет проверить состояние дыхательной системы. Деятельность желудочно-кишечного тракта можно оценить по частоте стула. Дисциплинированный пациент заносит все это в свой дневник, что не только позволяет контролировать его состояние, но и помогает врачу правильно «вести» больного.

– То есть можно лечить такое серьезное заболевание без стационара?

– Если состояние пациента ухудшается, его направляют в дневной стационар. Там ребенок находится несколько часов, проходит необходимые обследования. Ему корректируют терапию и отпускают домой. Если врач констатирует, что ему не удается справиться с какими-либо проблемами или на амбулаторном приеме видит, что состояние ребенка настолько тяжелое, что необходимо наблюдение в течение всех 24 часов, его направляют в круглосуточный стационар. Там также проводятся необходимые обследования, корректируется терапия, пациент выводится из тяжелого состояния и вновь возвращается домой с регулярными амбулаторными осмотрами. Так делают во всем мире.

– А как обстоят дела с лекарствами – их выдают бесплатно при лечении на дому?

– В рамках государственной программы «Семь нозологий» больным муковисцидозом выдают только один ингаляционный препарат. Он очень важный и нужный, входящий в его состав фермент разжижает патологически густую слизь, улучшая функцию дыхательной системы и предотвращая развитие бактериальной инфекции. Но в эту программу не входят ингаляционные антибиотики, ферменты и все остальные средства. Если пациент находится в стационаре, он получает всю необходимую специализированную помощь, в том числе высокотехнологичную. На амбулаторном лечении, если препарат не входит в перечень выдаваемых бесплатно лекарств, родители покупают его сами. Получается, что данная проблема не решена.

– Появились ли в последние годы положительные результаты в лечении муковисцидоза?

– В Европе удалось достичь средней продолжительности жизни для больных муковисцидозом в 40–45 лет. У нас, к сожалению, пока еще говорят о 26–28 годах жизни. Хотя и это большое достижение. Когда я начинала работать, считалось, что редкий пациент доживает до совершеннолетия. Важно не останавливаться на достигнутом. Для этого мы привлекаем внимание к этой проблеме – чтобы родители пристальнее следили за изменениями в состоянии здоровья своих детей, чтобы врачи больше знали об этом заболевании и чтобы государство поддерживало этих маленьких пациентов.

"