Достань воробушка

Акромегалия (от греч. акрос – конечность и мегас – большой) и гипофизарный гигантизм известны еще с древних времен. При этих заболеваниях люди становятся гигантами. В один прекрасный день, ни с того ни с сего, у них укрупняются черты лица, начинают расти кисти рук и стопы, становятся малы любимые растоптанные тапочки и перестают налезать разношенные перчатки. Через некоторое время человек начинает себя чувствовать Гулливером в стране лилипутов.

«Причина стремительного роста – опухоль гипофиза, которая стимулирует избыточное выделение гормона роста, – рассказывает главный врач Клиники эндокринологии ММА им. И. М. Сеченова, кандидат медицинских наук Вячеслав ПРОНИН. – Если это возникает до завершения полового созревания (до 20 лет), когда у человека еще открыты зоны роста, то кости скелета растут в длину – это называется гипофизарный гигантизм. Если заболевание развивается, когда зоны роста уже закрылись, человек «растет в ширину», появляется другая форма заболевания – акромегалия».

Верь глазам своим

Казалось бы, заболевание имеет настолько характерные признаки, что ошибиться с его диагностикой очень сложно. Французский невропатолог Пьер Мари, впервые подробно описавший акромегалию в 1886 г., рассказывал о ней так: «…чрезмерный рост выступающих частей тела. Особенно велик нос, нижняя челюсть, надбровные дуги, губы, уши, ладони и ступни, увеличивается также язык».

Однако из-за того, что процесс прогрессирует годами, болезнь порой остается долгое время незамеченной ни для врачей, ни для пациентов. От начала развития заболевания до его достоверной диагностики порой проходят годы. Больные акромегалией приходят к врачу с жалобами на головную боль и боль в суставах, избыточную потливость, ухудшение зрения, импотенцию и т.д. Кроме этого, у них обнаруживается повышенное артериальное давление, эндокринно-обменные нарушения, злокачественные новообразования. Что примечательно, нередко именно эти заболевания и начинают немедленно лечить, не обращая внимания на основную проблему. Возможно, в голове обычного человека просто не укладывается, что вполне половозрелая особь может продолжать расти в возрасте 30–50 лет. Поэтому больным оказывается безуспешное симптоматическое лечение, а нередко проводятся и операции. Между тем, по словам Вячеслава Пронина, такой ростовой бросок не проходит бесследно для организма. Заболевание вызывает массу проблем со здоровьем, и при отсутствии адекватного лечения такие больные рано умирают.

Все болезни «от головы»

Причина неожиданного развития гигантизма подобного рода обусловлена избыточной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) в течение длительного времени. Гормон роста вырабатывается в гипофизе – эндокринной железе небольшого размера. Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга – гипоталамус. При акромегалии клетки гипофиза «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают активно вырабатывать гормон роста, в результате чего образуется так называемая аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, которая иногда достигает размеров нескольких сантиметров и становится больше самого гипофиза.

Опухоль гипофиза активизирует ускоренный синтез гормонов-посредников, и прежде всего инсулиноподобного ростового фактора (ИРФ-1), под влиянием которого и происходит неконтролируемая активизация всех клеток организма.

Диагноз и прогноз

Несмотря на довольно солидную историю заболевания, которая насчитывает не одну сотню лет, лечение акромегалии до сих пор представляет определенную сложность для специалистов. Ежегодно регистрируется 60–70 случаев заболевания на 1 млн. жителей. Только в Москве в официальной базе данных находятся более 100 человек. Но до 50% больных умирают в возрасте до 50 лет, а в целом смертность страдающих акромегалией в 4–10 раз превышает таковую в общей популяции.

С одной стороны, это обусловлено спецификой заболевания, проявляющейся множественным поражением жизненно важных органов, с другой, не всегда точной диагностикой и, как следствие, неадекватным лечением.

По мнению специалистов, современная диагностика должна включать определенные этапы.

Для оценки аденомы гипофиза:

– магнитно-резонансная томография головного мозга

– рентгенография черепа в боковой проекции

– компьютерная томография головного мозга

Наличие и степень активности акромегалии показывают следующие анализы:

– уровень СТГ (соматотропного гормона) в плазме крови. Показывает, какое количество гормона роста вырабатывает аденома гипофиза;

– уровень ИФР-1 в плазме крови. Инсулиноподобный фактор роста отражает среднее значение СТГ за предшествующий период.

Индивидуальное лечение

В настоящее время существует три метода лечения акромегалии – хирургический (удаление опухоли гипофиза), радиологический (облучение гамма-лучами или протонным пучком) и медикаментозный. Правильный метод или их комбинацию может подобрать только врач. Это зависит от размеров опухоли, ее расположения, гормональной активности опухоли гипофиза, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний и желания самого больного.

«В случае радикального удаления опухоли у больных быстро наступает нормализация гормонального уровня, что сопровождается улучшением самочувствия и регрессом клинических проявлений заболевания. А именно это и является целью проводимого лечения, – говорит Вячеслав Пронин. – Современные технологии с использованием эндоскопической техники позволяют нейрохирургу проводить очень аккуратную адэномэктомию щадящим доступом, дифференцируя опухоль от нормальной ткани гипофиза. Это помогает минимизировать послеоперационные осложнения. Однако полная ремиссия заболевания в большинстве случаев отмечается у больных с небольшими (менее 10 мм) опухолями гипофиза. При более крупных аденомах после операции требуется дальнейшее лечение».

Способы лучевой терапии раньше широко использовались для лечения больных акромегалией. Однако с появлением эффективных лекарственных средств медики перестали рекомендовать его в числе предпочтительных из-за высокой потенциальной опасности.

В настоящее время существует две основные группы медикаментозных средств, которые помогают затормозить выработку гормона роста. Это агонисты дофамина и аналоги соматостатина. Препараты первой группы довольно избирательно действуют на патологию и лишь в 40–50% случаев вызывают снижение уровня гормонов. Поэтому в основном используются в качестве дополнительного метода лечения или применяются при смешанных гормонально активных опухолях.

Наиболее эффективными и современными являются синтетические аналоги соматостатина. Они могут применяться, как в качестве первичного (основного) метода лечения, так и для предоперационной подготовки больных, поскольку способствуют не только нормализации гормонального уровня, но и уменьшению размеров опухоли. Кроме того, их используют после удаления аденомы для стабилизации состояния больного.

Особое внимание среди аналогов соматостатина привлекают препараты пролонгированного действия, единственным российским представителем которых является Октреотид-депо. Его отличительной особенностью является то, что препарат создает стабильную терапевтическую концентрацию в течение 4 недель после однократной внутримышечной инъекции.

Октреотид-депо имеет доказанную клиническую эффективность в лечении акромегалии и может применяться как для адекватного контроля проявлений заболевания, так и при отсутствии достаточного эффекта от хирургического лечения и лучевой терапии. Также Октреотид-депо используется для подготовки к операции и для лечения между курсами лучевой терапии до развития стойкого эффекта, в том числе и у неоперабельных больных. Как показывают клинические исследования, Октреотид-депо обеспечивает стойкое снижение уровня гормона роста и нормализацию концентрации инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1).

Кроме того, он существенно уменьшает выраженность таких симптомов, как головная боль, повышенное потоотделение, усталость, боли в костях и суставах, таким образом обеспечивая высокий уровень качества жизни больных акромегалией.

Самый высокий человек в мире по версии Книги рекордов Гиннесса китаец Бао Сишунь, живущий в регионе Внутренняя Монголия. Его рост – 2,36 м. Житомирец Леонид Стадник с ростом 2,55 м является неофициальным рекордсменом и продолжает расти.

Критическим ростом считается 2 метра – у мужчин и 190 см – у женщин. Если человек выше, речь идет о заболевании, которое требует лечения. Поэтому, если ваш ребенок заметно выше своих сверстников или вы замечаете у себя описанные изменения внешности, надо как можно быстрее обращаться к эндокринологу.