Иерархия нездоровья

Новый перечень признанных в России редких заболеваний включает 230 наименований болезней и групп болезней. Список утвердили в связи с принятием в прошлом году закона «О здравоохранении». Теперь к середине нынешнего года регионы должны представить в Минздравсоцразвития списки страдающих этими заболеваниями. Помощь этим больным по закону возложена на региональные бюджеты, но глава Минздравсоцразвития Татьяна Голикова пообещала вчера «возможность федерального субсидирования».

Прежний список включал 87 редких болезней, из которых под финансируемую из бюджета программу «7 нозологий» попадали лишь три: муковисцидоз, гемофилия и болезнь Гоше. К редким относят болезни, встречающиеся менее чем у одного человека из 10 тыс. Сложность лечения этих болезней связана с дороговизной лекарств (некоторым больным нужно препаратов на 30 млн. рублей в год, причем терапию проводят пожизненно), а также с тем, что многие из этих лекарств в России не сертифицированы. Производителям не выгодно оплачивать процедуру сертификации из-за малого количества потенциальных покупателей. В результате на ввоз каждого препарата требуется специальное разрешение.

Сколько россиян страдают редкими заболеваниями, в Минздравсоцразвития сказать «НИ» затруднились. Всероссийское общество редких заболеваний объединяет 20 тыс. больных, однако председатель общества Екатерина Захарова оценила «НИ» предполагаемое число больных в стране в 1 млн. человек. Список Минздравсоцразвития, по мнению г-жи Захаровой, охватывает до 90% известных науке редких заболеваний. Подавляющее большинство их неизлечимы: врачебная помощь направлена лишь на облегчение страданий пациента. Зачастую без помощи государства семьям с такими больными не обойтись. Екатерина Захарова приводит пример «детей-бабочек», страдающих патологией кожи и вынужденных постоянно смазывать ее кремом и забинтовывать. Расходы на кремы и бинты могут достигать 100 тыс. рублей в месяц.

Минздравсоцразвития также направило на утверждение в правительство список из 24 «жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний». Это болезни, которые лечить умеют, и лечение больных готово профинансировать государство. Сколько таких больных, в Минздравсоцразвития также не знают. Екатерина Захарова оценивает их численность в 10 тыс. человек и не исключает, что обязательства по их лечению выполнят не все регионы: бюджеты уже утверждены, и «безусловно, будут проблемы». В Минздравсоцразвития планируют потратить в нынешнем году на лекарства для этих больных до 13 млрд. рублей – деньги распределят между регионами после уточнения числа больных.

В большинстве случаев редкие (еще их называют орфанными или сиротскими) болезни вызваны хромосомными нарушениями. Раньше такие больные умирали в раннем детстве, однако с развитием медицины стали доживать до взрослого возраста. Некоторым благодаря терапии даже удается вести нормальный образ жизни. Здесь возникает еще одна сложность: такой человек формально прекращает быть инвалидом и лишается прав на жизненно необходимые ему бесплатные лекарства.