Ирина Мишина
В деревне Макасово Сосновского района Нижегородской области живёт семья, в которой по воле судьбы несколько взрослых и ребёнок медленно угасают от генетического наследственного заболевания – болезни Фабри.
Смертельно опасный недуг подкрадывается незаметно. Первые признаки – мучительные приступы, при которых больной чувствует жжение в конечностях. С годами эти приступы проходят все тяжелее и длятся по несколько дней. Постепенно поражается сердечно-сосудистая система, почки, больные жалуются на головокружение, нестерпимые головные боли, потерю сознания. Глухота и потеря остроты зрения – побочные симптомы…
Двенадцатилетний мальчик Ваня, его 30-летняяя мама и её брат унаследовали это заболевание от прабабушки. Вели правильный образ жизни, не имели вредных привычек, но однажды болезнь превратила их жизнь в ад.
«Из-за болезни мне очень тяжело стало работать, пришлось уволиться, - рассказывает «НИ» Наталья Федина. – Работала я на предприятии АО "САПТ". Работа была стоячая, мы делали стеклопакеты. Вредное производство, весь день на ногах, но я держалась за работу: зарплата была хорошая – 30 тысяч. Другой работы у нас в районе нет. Сейчас пытаюсь брать надомную работу, но денег она приносит намного меньше. Инвалидность мне не дают. Инвалидность через суды получил только мой брат Сергей. Чувствую себя, честно говоря, все хуже. У меня очень высокое давление при очень низком пульсе, врачи ставят гипертонию и заболевание сердца. Мучают жуткие головные боли, мой завтрак – это таблетки. Сын Ваня тоже начинает день с лекарств. Так и говорит: «Мама, дай таблетки!». У него мучительные приступы жжения в конечностях, смотреть страшно и больно. Его перевели на домашнее обучение, но он все равно ходит в школу, ему нравится учиться, он почти отличник, победитель олимпиад», - рассказывает Наталья Федина.
«12-летний Ваня - большой умничка, с хорошим чувством юмора и с не по-детски серьезным намерением жить и быть счастливым. Но ему очень сильно мешают жгучие, никакими анальгетиками не купируемые, боли в ладонях и ступнях. Единственное, что помогает притупить боль – это охладить чем-то руки и ноги. Придет домой из школы, не снимая верхнюю одежду, разувается и босым ложится на пол в доме, от пола идет спасательный холодок. В школе он еле дожидается перемены, сразу разувается и босиком переходит из класса в класс. Ребята смеются, а он тихо скулит от невыносимой боли», - рассказывает директор Центра помощи пациентам «Геном» Елена Хвостикова.
Диагноз семье поставили, можно сказать, случайно. Дядя Натальи, Михаил, проходил гемодиализ. Помимо болезни почек у него было много сопутствующих нетипичных симптомов. Врач из диализного центра узнала, что нестандартных пациентов, получающих диализ, нужно проверять на болезнь Фабри. Действительно, Михаил в 48 лет практически потерял слух, зрение, еле ходил. Диагноз подтвердился. Поскольку болезнь Фарби – генетическая, надо было обследовать родственников. По итогам семейного скрининга выяснилось, что вся семья страдает от этого заболевания — всего 10 человек. Но Михаил среди всех — самый тяжёлый.
Вскоре после постановки диагноза Михаила вместе с другими членами семьи пригласили в Нижний Новгород на конференцию по редким заболеваниям. Там они получили первую консультацию профессора Валентины Ларионовой из Санкт-Петербурга, там же Михаил познакомился с Еленой Хвостиковой, директором Центра «Геном». С помощью этого Центра он с другими взрослыми членами семьи срочно уехал в Москву на обследования. Консилиум в Клинике ревматологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е.М. Тареева вынес решение: пациентам по жизненным показаниям необходимо начать терапию лекарственным препаратом Агалсидаза бета. Пожизненно. По состоянию на декабрь 2019 г. этот препарат входит в перечень жизненно необходимых лекарственных препаратов. Правда, цена флакона 35 мг колеблется в зависимости от производителя от 184 900 руб. до 205 100 руб. Разумеется, семья, доход которой не превышает 15 тыс . рублей в месяц, не может себе этого позволить. «Я слишком дорогой пациент», - иронизирует Наталья Федина.
Когда зашла речь о необходимости закупки этого препарата доля всей семьи, Минздрав Нижегородской области, видимо, подсчитав "убытки", назначил свой, «правильный» консилиум в областной клинической больнице им. Семашко. «В маленькой комнате собрались 22 человека — врачи и два юриста Минздрава области. Сергея, 34 летнего брата Натальи Фединой, попросили раздеться догола, якобы для поиска ангиокератом – образований на коже. И все с большим интересом начали изучать обнаженного мужчину. Заключение давал главный невролог клиники. Он заявил, что у Сергея нет неврологических проявлений. Но несмотря на унижение, на попытку надавить на медиков, девять врачей подтвердили, что есть необходимость срочного лечения препаратом. Но подлость ситуации была в том, что три человека во главе с председателем комиссии проголосовали «против», и их мнение оказалось решающим», - рассказывает директор Центра помощи пациентам Елена Хвостикова.
Все это происходило вопреки выпискам, представленным местными и федеральными медицинскими учреждениями, в частности, консилиумом Первого МГМУ им. Сеченова, врачебной комиссией ФГБУ НМИЦ им. Алмазова Минздрава РФ. Под диагнозом, поставленным семье, стоит подпись главного генетика России С.Е. Куцева. Однако, препарат семья не получает. Не выдан он даже брату Натальи Фединой Сергею Дружинину, который доказывал 3 года в судах право на его получение. В распоряжении редакции есть выписка из решения Сосновского районного суда Нижегородской области, который, в частности, постановил: «Признать незаконным и отменить решение врачебной комиссии ГБУЗ Сосновская ЦРБ об отмене решения о назначении Дружинину С.Е. лекарственного препарата «Агалсидаза бета» 1 раз в 2 недели», «признать незаконным бездействие ГБУЗ Сосновская ЦРБ, выразившееся в неназначении лечения Дружинину С.Е. его заболевания «болезнь Фабри».
Решение суда датировано 22.04.2019 г. Но оно до сих пор не выполняется Сосновской районной больницей. Не лишне заметить, что суды дались Сергею Дружинину непросто. За три года, пока шли разбирательства – оказывать тяжелобольному человеку помощь или нет - Сергей из полноценного человека, работающего инвалида 3 группы, превратился в инвалида 1 группы, который через день получает гемодиализ: у него отказывают почки. Если бы не благотворительность и гуманитарная помощь производителя лекарств, которые уже третий год поддерживают жизнь Сергей лекарственным препаратом, сложно сказать, что стало бы с ним. Ведь в «Сосновской ЦРБ» отказали даже в элементарной помощи. Сергей ездит в Нижний Новгород и платно делает инфузии. Дорогу оплачивает Центр помощи пациентам. Сергей очень переживает, что закупку препарата могут затянуть ещё на месяцы и придется обращаться к судебным приставам, которые сделают свою работу жестко и эффективно.
«Можно выразить только недоумение по поводу того, как на местах, в регионах, нарушается законодательство в сфере здравоохранения. Если бы в формате гуманитарной помощи Михаил не получил прописанные ему препараты, его, по мнению специалистов, давно не было бы в живых. Сосновская районная больница отрицает очевидное. На мой взгляд, есть факты, свидетельствующие о непрофессиональном поведении местных медицинских работников, которые делают все, чтобы опровергнуть врачей высокой квалификации, известных специалистов. Их мотив – нежелание областного Минздрава признавать факт тяжелого заболевания. В Нижегородской области из бюджета в последнюю очередь выделяют деньги на лечение пациентов с редкими заболеваниями. По опыту, только по решению суда», - пояснил «НИ» адвокат московской коллегии адвокатов "Липцер, Ставицкая и партнёры" Пётр Заикин.
Чтобы прояснить ситуацию, мы решили связаться с Сосновской ЦРБ и поинтересоваться, в чём причина неоказания медицинской и лекарственной помощи тяжелобольным людям. До главного врача Сосновской ЦРБ Светланы Трифоновой мы дозвонились с трудом. Я ещё не успела задать вопрос, только поздоровалась и произнесла имена «Наталья Федина, Иван Лобанов, Михаил Дружинин…», как Светлана Викторовна взорвалась : «Я отказываюсь от разговора с вами! Пишите запросы. Куда? Туда!».
Запрос мы в Сосновскую ЦРБ , конечно, отправили. Ответ не получили.
Аналогичная реакция на наш звонок была и у заместителя начальника лекарственного отдела Минздрава Нижегородской области Татьяны Кузнецовой. Едва услышав фамилии пациентов, нуждающихся в лечении дорогостоящим препаратом, г-жа Кузнецова заявила: «Я не буду давать вам комментарии». В Минздрав Нижегородской области мы, конечно же, тоже отправили запрос о не предоставлении необходимого лекарственного препарата тяжелобольным людям. Если ответ все же поступит – непременно опубликуем.
Впрочем, угадать, что будет в ответе Сосновской ЦРБ и Минздрава Нижегородской области, не трудно. В распоряжении редакции «НИ» - целая пачка копий отписок из разных министерств и различных ведомств – от районного до Минздрава России. Причина проста. Это стоимость препарата, без которого 5 человек рискуют угаснуть, испытывая тяжелейшие боли. Стоимость лечения одного только 12-и летнего Вани Лобанова обойдётся бюджету Нижегородской области в 5 млн 760 тысяч рублей за год. И такое лечение нужно всей семье. Возникает естественный вопрос: почему эти цифры появились в медицинской справке Вани? Ответ прост: Минздрав Нижегородской области подсчитывает дает сигнал в Минздрав:«Угроза бюджету!».
«По российским законам и нормативным актам любой человек имеет полное право это лечение получать льготно, в случае с болезнью Фабри лечение оплачивается за счёт регионального бюджета. Нижний Новгород – один из самых богатых регионов в России. Но очень уж не любят тут тех, на кого приходится тратить бюджетные деньги, особенно не любят больных детей. Каждый раз, чтобы уговорить Нижегородский Минздрав потратить деньги на лечение какого-то нуждающегося ребенка, надо провести настоящую войну со своей тактикой и стратегией», - рассказывает руководитель Центра помощи пациентам «Геном» Елена Хвостикова.
Действительно, особая глава в этой семейной драме – 12-и летний Ваня. «Главный врач Сосновской ЦРБ, к которой прикреплен Ваня и все члены его семьи, Трифанова С.В., дала распоряжение подчиненным не признавать диагноз у мальчика и его родственников. Она прячет от проверяющих мед. карты Вани, его мамы и всей семьи. Прячет выписки из Федеральных клиник, где доказан диагноз и рекомендовано лечение. Она пишет отписки на письменные обращения пациентов с просьбой провести врачебную комиссию и назначить препарат, облегчающий состояние ребёнка. Она не пишет в карте Вани, что УЗИ показывает огромные, наполненные белком, почки ребенка, по размеру как у 20 летнего парня. Не признает, что скачки высоченного давления, головные боли и потеря памяти у тридцатилетней мамы - это результат микроинсультов, свойственных болезни Фабри. Она ведет себя так, понимая, что наказание за это ей не будет потому, что сам Минздрав покрывает ее действия бестолковой перепиской с пациентами», - рассказывает руководитель Центра помощи пациентам Елена Хвостикова.
Наталья Федина, мама Вани, обратилась к Уполномоченному по правам детей по Нижегородской области с просьбой помочь разобраться. Уполномоченная написала запрос в Минздрав области. Оттуда она получила парадоксальный ответ: в Нижегородском МЗ нет ни одного документа, подтверждающего диагноз Вани и его мамы. И это в то время, как переписка с областным Минздравом длится с 2016 года и к каждому из 20-и письменных обращений обязательно прилагаются по 3-4 выписки и заключения Федеральных консилиумов, начиная нижегородскими генетиками и заканчивая главным генетиком страны.
Замкнутый порочный круг. Маме, которая каждый месяц пишет письма в Минздрав с просьбой начать лечить сына, в каждом ответе сменяющиеся областные министры здравоохранения пишут, что пациентам необходимо пройти обследование в «Сосновской ЦРБ», а сотрудники Минздравов разных уровней следят за ситуацией. И ничего с этой круговой порукой Ваня, его мама и братья мамы сделать не могут. Они просто медленно и невыносимо болезненно умирают.
Наша редакция на собственном опыте убедилась в отсутствии какой-либо реакции со стороны Минздрава Нижегородской области, Сосновской районной больницы, Нижегородского омбудсмена, а также Уполномоченного по правам ребенка Анны Кузнецовой. Мы отправили запросы в эти организации с просьбой объяснить неоказание медицинской помощи 12-и летнему ребенку, а также другим членам семьи с болезнью Фабри. На сегодняшний день ни одного ответа не получено. Разумеется, если ответы поступят в редакцию, мы их опубликуем.
«Даже если в региональном бюджете не хватает собственных средств, местные власти вправе запрашивать помощь из федерального бюджета. Но вслед за выделением крупных сумм неизбежно следуют тотальные проверки всей финансовой деятельности местного здравоохранения. Очевидно, что медучреждения Нижегородской области боятся проверок со стороны федеральных властей, боятся обнаружения фактов не целевого использования средств, оттого и нежелание получать и выделять крупную сумму на лечение тяжело больных, медленно угасающих людей. Добиться этого можно только по решению суда, как показывает практика. Да и то не всегда. Выход в данном случае только один – обращение в правоохранительные органы», - пояснил «НИ» адвокат Московской коллегии адвокатов «Липцер, Ставицкая и партнёры» Пётр Заикин.
Следуя совету адвоката, мы написали запрос в Следственный комитет РФ. Там откликнулись. Ответ из СК пришел и руководителю Центра защиты пациентов «Геном» Елене Хвостиковой, которая обратилась к представителям этого ведомства через страницы в соцсетях. В беседе с «НИ» следователь Управления СК по Нижегородской области подтвердил, что по фактам, изложенным в обращениях, начата проверка.
Проблема обеспечения лекарствам и медикаментами людей с редкими заболеваниями в последнее время вышла на государственный уровень. Руководитель Центра помощи пациентам «Геном» Елена Хвостикова вошла в специальную экспертную рабочую группу при комитете по здравоохранению Госдумы РФ. В Москве недавно прошел 10-й конгресс пациентов, на котором был поднят вопрос о лекарственной помощи пациентам с редкими заболеваниями. «Мы проводили опрос врачей – 76,4% убеждены, что основная проблема заболевания - прекращение финансирования… Мы могли бы вести абсолютно полноценный образ жизни, но многие из нас вынуждены обращаться в суды, если еще могут ходить», - рассказал президент общества взаимопомощи при болезни Бехтерева Алексей Ситало.
Председатель правления центра экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболевании «Дом редких» Анастасия Татарникова сообщила «НИ», что только за последние 12 месяцев в их организацию обратились за помощью 79 пациентов с редкими заболеваниями. Это еще одно подтверждение того, что регионы продолжают нуждаться в помощи федерального центра для закупок лекарств. Без них сотни людей рискуют просто не выжить, считают в "Доме редких".
Каждый из чиновников от медицины и врачей, защищающих региональный бюджет от тяжелобольных людей, наверняка читал или давал клятву Гиппократа. В ней есть простые и ясные слова. « Я направлю режим больных к их выгоде сообразно с моими силами и моим разумением, воздерживаясь от причинения всякого вреда и несправедливости… Мне, нерушимо выполняющему клятву, да будет дано счастье в жизни и в искусстве и слава у всех людей на вечные времена; преступающему же и дающему ложную клятву да будет обратное этому».